はじめに

肺胞蛋白症とは、末梢気腔(肺胞腔内及び終末気管支)にリン脂質とサーファクタントアポ蛋白が貯留し、次第に呼吸困難が進行する稀少肺疾患です。国内における推定患者数は800〜1,200人程度とされています。

【研究班による全数調査の結果】
研究班では、1999年より同症の血清診断を行い、全数調査を行ってきましたが、2013年までに累積811名の肺胞蛋白症を診断しました。2011年から2013年までの罹患率はそれぞれ、0.5、0.7、0.8人/百万人(平均0.7人/百万人)と推定されます。
血清中の自己抗体の有無により、自己免疫性、続発性、先天性の3種類に分類され、診断基準(後述)により、診断は確定します。9割を占める自己免疫性肺胞蛋白症は、男女とも働き盛りの50歳代が発症のピークで、4割は治療を要し、また、2割は呼吸不全となり長期酸素療法が必要となり、就労が困難となります。
また、6%を占める続発性肺胞蛋白症の8割は、血液疾患に合併するもので、2年生存率は40%と極めて予後不良です。さらに稀な先天性肺胞蛋白症は新生児、小児ばかりでなく、成人発症例も報告もあり、実態がよくわかっていません。

このサイトは、「肺胞蛋白症、遺伝性間質性肺疾患に関する研究:重症難治化要因とその克服」(H26−委託(難)−一般-077)に関する調査研究班で運営され、医師を中心とした医療関係者へ正確な情報を提供し、情報交換を活発にすることで、治療法の開発と患者支援体制の構築へとつなげていくことを目的としています。

国立研究開発法人 日本医療研究開発機構 難治性疾患実用化研究事業
「肺胞蛋白症、遺伝性間質性肺疾患に関する研究:
重症難治化要因とその克服」に関する研究班
独立行政法人 国立病院機構近畿中央胸部疾患センター 臨床研究センター長 井上義一

最新のお知らせ

2016年9月23日 第8回 肺胞蛋白症勉強会のプログラムが決定しました。参加申込書とあわせてダウンロードいただけます。
参加申し込み締め切りは2016年10月20日です。
2016年6月13日 第8回 肺胞蛋白症勉強会のご案内(10月22日)
2016年6月13日 平成28年度 第2回班会議のご案内(10月23日)
2016年6月13日 平成28年度 第1回班会議のご案内(7月3日)
2015年9月20日 2015年9月29日、ヨーロッパ呼吸器学会(アムステルダム)にて肺胞蛋白症のイブニングシンポジウムが開催されます。
2015年8月20日 平成27年度 第2回班会議のご案内(10月30日)
2015年8月20日 第51回 日本肺サーファクタント・界面医学会 学術研究会(10月31日)[PDF]
2015年8月20日 第7回 肺胞蛋白症勉強会のご案内(10月25日)
2015年7月1日 平成27年7月1日より肺胞蛋白症(自己免疫性又は先天性)【告示番号229】が指定難病になりました
2015年6月14日 平成27年度 第1回班会議を開催しました
2014年12月14日 平成26年 第2回班会議のご案内
2014年11月 第6回 肺胞蛋白症勉強会のご案内
2014年11月 第2回 肺胞蛋白症に対する全肺洗浄指針作成に関する検討会
2014年11月 MDS-SPAP conference 2014 続発性肺胞蛋白症(SPAP)-BALF 所見の解析、新規登録症例の検討会(杏林大学臨床講堂)
2014年8月 平成26 年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業 「肺胞蛋白症、遺伝性間質
性肺疾患に関する研究:重症難治化要因とその克服」第一回研究班会議
2013年6月 平成25年度班会議のご案内
2013年6月 第5回肺胞蛋白症勉強会のご案内
2013年2月 MDS-SPAP conference 2012: 続発性肺胞蛋白症(SPAP):長期経過からの予後解析(杏林大学臨床講堂)
2013年1月 第1回肺胞蛋白症に対する全肺洗浄指針作成に関する検討会
2012年12月 平成24年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業
『難治性稀少肺疾患(肺胞蛋白症、先天性間質性肺疾患、オスラー病)に関する調査研究』班
平成24年度第2回班会議開催
2012年12月 平成24年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業
『難治性稀少肺疾患(肺胞蛋白症、先天性間質性肺疾患、オスラー病)に関する調査研究』班
肺胞蛋白症、先天性間質性肺疾患ワークショップ
2012年9月 第4回肺胞蛋白症勉強会のご案内
2012年9月 日本肺胞蛋白症患者会総会のご案内
2012年6月 平成24年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業
『難治性稀少肺疾患(肺胞蛋白症、先天性間質性肺疾患、オスラー病)に関する調査研究』
(課題番号H24一 難治等(難)一 一般-035)平成24年度第1回班会議
2011年12月 平成23年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業
『肺胞蛋白症の難治化要因の解明と診断、治療、管理の標準化と指針の確立』班、第2回班班会議のご案内
(研究代表井上義一、課題番号H22−難治−一般−146)
2011年7月 「肺胞蛋白症の難治化要因の解明と診断、治療、管理の標準化と指針の確立」研究班(課題番号H22−難治−一般−146)の平成23年度第1回班会議を行います
2011年7月 日本肺胞蛋白症患者会 総会のご案内
2011年7月 第3回肺胞蛋白症勉強会のご案内(PDF)
2010年12月 『肺胞蛋白症肺胞蛋白症縦断的予後調査と予後不良因子、難治化要因解析予後調査』アンケート調査の実施について(PDF)
2010年12月 平成22年度 第2回研究班班会議を平成22年1月15日(土)に開催します。
2010年10月 第2回肺胞蛋白症勉強会(PAP勉強会)が行われました。
2010年9月 第2回肺胞蛋白症勉強会のご案内(PDF)
2010年8月 肺胞蛋白症患者会(仮称)設立趣意書(PDF)

運営・監修:国立研究開発法人 日本医療研究開発機構 難治性疾患実用化研究事業
        「肺胞蛋白症、遺伝性間質性肺疾患に関する研究:重症難治化要因とその克服」に関する調査研究班
        独立行政法人 国立病院機構近畿中央胸部疾患センター 臨床研究センター長 井上義一