肺胞蛋白症の臨床像｜肺胞蛋白症とその治療｜肺胞蛋白症専門情報［医療従事者向け］(PAP)

疫学情報

自己免疫性（特発性）肺胞蛋白症

・成人発症の肺胞蛋白症の90％
・好発年齢 50歳代
・男女比 2.1：1
・職業性粉塵吸入歴のある症例が４分の１を占める。
・血清中に抗GM-CSF自己抗体が存在
・予後は比較的良好。稀に呼吸不全が進行し、死亡する。
・無症状は約30％。症状として頻度が高いのは、労作時呼吸困難、咳そう、痰など。発熱は稀。
・画像所見に比べて症状・理学所見が乏しいことが特徴である。

続発性肺胞蛋白症

・成人発症の肺胞蛋白症の6％
・好発年齢 40～50歳代
・男女比 1.5：1
・基礎疾患として血液疾患（特にMDS）、呼吸器感染症、自己免疫疾患がある。
・血清中抗GM-CSF自己抗体は陰性
・予後は不良（２年生存率49％、５年生存率35％）。
・殆どが有症状。症状は原疾患により多様である。発熱は22％の症例にある。

CT画像

自己免疫性（特発性）肺胞蛋白症のCT所見

スリガラス様陰影 (GGO)が境界明瞭に地図状に分布

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patchy geographic pattern

肺野の外側域にみられるGGOは胸膜下の領域を回避

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sub pleural sparing

GGOに伴う小葉間隔壁の肥厚や小葉内網状影

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メロンの皮様所見（crazy paving appearance）

上記のGGOは下肺野優位に分布

続発性肺胞蛋白症のCT所見

GGOが境界不明瞭に均一に分布

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びまん性パターン（Diffuse pattern）

GGOは上・中・下肺野に優位な分布領域なし

続発性肺胞蛋白症にみられる画像所見パターン

特発性（自己免疫性）肺胞蛋白症に類似

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地図状パターン
（geographic GGO pattern）
男性　ベーチェット病、MDS

GGOがびまん性に境界不明瞭に拡大

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diffuse GGO pattern
男性　MDS

著明な広義間質（小葉間隔壁）の肥厚

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胞壁肥厚パターン
（septal thickening pattern）
女性、MDS

各画像所見の比較

自己免疫性と続発性での画像所見の比較

検査所見

自己免疫性（特発性）肺胞蛋白症

・約50％が低酸素血症（PaO₂<70 mmHg)動脈血炭酸ガス分圧は正常。%VCは正常であることが多いが、進行すると低下する。%DLcoは初期から低下する。一秒率は正常。
・CRP、ESRは感染の合併がないかぎり、正常。
多血症を呈する症例もある。
・血清KL-6、CEA、SP-A、SP-D、LDHが高値となる。他のびまん性肺疾患（特発性間質性肺炎、サルコイドーシス、膠原病肺）でも高くなるが、有意にそれらよりも高値となる。
・KL-6、CEAは A-aDO₂と相関する。
・気管支肺胞洗浄では、肺胞蛋白症に特徴的な外観-ミルク状を呈する。進行すると細胞数（特にマクロファージ）が減少する。

続発性肺胞蛋白症

・%VCは正常であることが多いが、進行すると低下する。%DLcoは初期から低下する。一秒率は正常。
・血清 KL-6、CEAが高値となる。他のびまん性肺疾患でも高くなるが、有意にそれらよりも高値となる。SP-A、SP-Dも高値となるが、他の肺疾患と有意差はない。
・KL-6、CEAはA-aDO₂と相関する。
・気管支肺胞洗浄では、肺胞蛋白症に特徴的な外観-ミルク状を呈する。自己免疫性と異なり、多くの場合、細胞数は増加する。リンパ球、好中球の割合が増加する。

気管支肺胞洗浄液所見

自己免疫性（特発性）肺胞蛋白症

気管支肺胞洗浄液では、肺胞蛋白症に特徴的な外観-ミルク状（米のとぎ汁状）を呈する。進行すると細胞数（特にマクロファージ）が減少する。好酸性に染まる無構造物と泡沫状マクロファージが特徴である。泡沫状マクロファージは40～50ミクロンと大型であるが、核は小型である。

続発性肺胞蛋白症

気管支肺胞洗浄液では、肺胞蛋白症に特徴的な外観-ミルク状（米のとぎ汁状）を呈する。泡沫状マクロファージが見られるが、核が異型なものが散見される。特発性と異なり、多くの場合、細胞数は増加する。リンパ球の割合が増加する。