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肺胞蛋白症とその治療

肺胞蛋白症とその治療

肺胞蛋白症の治療

標準療法

全身麻酔下の全肺洗浄法

全身麻酔下の全肺洗浄法ダブルルーメンの気管内チューブを用いて片肺ずつ20L以上の生理食塩水で洗浄。標準的治療法であるが心肺機能が低下した患者への適応は慎重に考慮する必要がある。


気管支鏡による反復区域洗浄

気管支ファイバースコープを用いて区域毎に 500〜1,000mlの生理食塩水で洗浄する操作を反復する。

続発性肺胞蛋白症の原疾患治療

続発性肺胞蛋白症に対しては肺洗浄も試みられるが、効果は明らかでない。原疾患の治療により寛解したという報告がある。

全肺洗浄例

咳を自覚するようになり、某院受診し、両下肺野胸部異常陰影指摘された。抗生剤の投与を受けるも改善せず、画像上間質性肺炎と診断された。気管支鏡はその後試みられたが咳のため十分に施行できなかった。徐々に労作時低酸素血症を認め、、間質性肺炎の診断のもと、ステロイド投与が開始された。しかしステロイドは無効のため、某院を紹介され、気管支鏡検査を施行し、肺胞蛋白症と診断された。抗GM-CSF自己抗体は陽性であった。診断後、左全肺洗浄、右全肺洗浄を行い軽快した。

全肺洗浄例

GM-CSF吸入療法

方法

ヒト組み替え型GM-CSF250μgを8日間連続吸入+6日間休薬を6クール(12週間)、125μgを4日間連続吸入+10日間休薬を6クール(12週間)、パリLCスターネブライザーを用いて、2mlの生理食塩水に溶解したGM-CSF溶液を20〜30分かけて吸入。

評価

治療前後のA-aDO2の改善が10mmHg以上を有効とすると、有効率は60%

利点

1日朝夕20分程度の吸入で在宅治療できる。

欠点

GM-CSF吸入療法例

治療前後のPaO2,A-aDO2,VCが改善

無治療経過観察及びGM-CSF吸入期間におけるAaDO2の推移


治療前後の気管支肺胞洗浄液中の細胞数,抗GM-CSF自己抗体価の変化

治療前後の気管支肺胞洗浄液中の細胞数、抗GM-CSF自己抗体価に変化があった。吸入療法は液中の抗GM-CSF自己抗体価を減少させ、細胞数を回復させた。


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